viernes, 20 de junio de 2008

Mastocitosis

Fech: 01 Oct 96 06:50:14
De: Antonio Rodriguez Babiloni
Tema: Mastocitosis
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Os mando este comentario sobre esta insidiosa enfermedad en el que espero que epaís apreciar la bromita final muy del gusto de Lancet


Mastocitosis: para mejor y para peor (The Lancet 1990; 347:705)

De todos los pruritos endocrinos y metabólicos', la mastocitosis es el más lógico, misterioso e intirnidatorio. Lógico, porque no es sorprendente que la liberación de cantidades excesivas de histamina y de otros mediadores de los mastocitos cause picor, rubefacción, diarrea y una panoplia de signos y síntomas relacionados. Misterioso, porque esa panoplia puede ser muy variable: conocer la mastocitosis es entrar en un torrente de información que atraviesa muchos campos. Intimidatorio, porque el diagnóstico puede ser difícil de establecer, el curso costoso de predecir y el tratamiento desafiante'. Pueden aparecer formas sistémicas sin afectación cutánea evidente, y puede haber mastocitosis cutánea con o sin afectación sisternica, e incluso sin erupción ', La mastocitosis es uno de esos trastornos en los que los médicos no piensan cuando debieran, o consideran sólo dicha posibilidad para al final demostrarse que están equivocados: 10 pacientes con rubefacción inexplicada recurrente remitidos a los National Institutes of Health durante un período de 9 años, la mayoría con el diagnóstico de mastocitosis o anafilaxia ídiopática, no alcanzaron ninguno de los diagnósticos después de un estudio exhaustivo'. Quizá tenían el síndrome de la rubefacción facial recalcitrante idiopática". Pero se debe ir con cuidado: la liberación de histamina puede ser intermitente. Las pruebas diagnósticas para la histamina, sus metabolitos, y otros productos de los mastocitos tales como la triptasa'" no están siempre fácilmente disponibles. No es de extrañar que el fallo en establecer el diagnóstico de mastocitosis nos deje a algunos de nosotros persistentemente intranquilos con el recurso idiopático. Pensar en las posibles temibles evoluciones: cambios graduales de personalidad; 20 años de cefaleas episódicas, rubefacción, lagrimeo, hipotensión y sincopes", o 40 años de diarrea mastocitica sin un diagnóstico. Y la llamada mastocitosis indolente puede ocasionalmente hacerse agresiva, como el caso de la leucemia de células mastoides.

¿Cuán ocasional es ocasionalmente y cómo puede uno controlarla? Un grupo holandés" con interés desde tiempo atrás en la mastocitosis y conocimientos sobre su evaluación química han seguido hasta
ahora a 16 pacientes adultos con mastocitosis sistémica indolente durante una mediana de 90 meses (límites, 13-135 meses). Las determinaciones secuenciales de la N~-metilhistamina (MH) y del ácido N'-metilirnidazolacético (MIMA) urinarios demuestran que la mastocitosis indolente de aparicion en el adulto no siempre es progresiva: la evidencia química y clínica de la enfermedad puede permanecer estable o declinar notablemente. Ninguno de los 16 desarrolló un trastorno mieloproliferativo. En 2 pacientes disminuyó la eliminación tanto de MH como de MIMA, conforme lo hacían sus esplenomegalias. En varios pacientes, los cambios en MH y MIMA no fueron concordantes.

En general, la determinación de MH parecía ser un mejor índice del curso de la mastocitosis indolente que la de MIMA, en parte debido a las influencias de la dieta sobre las concentraciones de MIMA. Hasta ahora la opinión general ha sido que la mayoría de los niños con enfermedad de las células mastoides evoluciona mejor, mientras que la mayoría de los adultos lo hace peor.

La evidencia holandesa de que la mastocitosis de los adultos no siempre es progresiva es bien recibida excepto, quizá, por una implicación desconcertante . Esos de nosotros que se instalaron en la noción de que el empeoramiento a lo largo del tiempo ayudaría finalmente a establecer un diagnóstico en los casos poco claros tendrán que seguir estando inquietos durante mucho mas tiempo.

Division af Dermatology University of Massachusetts Medical Center. Worcester MA EE.ULI